Адамантинома (англ. adamatinoma) — одна з найрідкісніших злоякісних пухлин довгих кісток, яка залишається дотепер не повністю вивченою.

Maier в 1900 р. вперше описав цю пухлину, а в 1913 р. Fischer, також повідомив про невідому та рідкісну пухлину кісток. Обидва автори відзначали гістологічну схожість її з одонтогенними пухлинами, такими як амелобластома або адамантинома. Пізніше зустрічалися в літературі схожі повідомлення про цей вид пухлини – Ryrie в 1932 р., Hebbel в 1940 р., Dockerty і Myerding в 1942 р., та Baker у 1954 р[1]. Але тільки Mario Campanacci вперше дав ім’я цієї пухлини, детально описав і дослідив її біологію. Також він провів диференційну діагностику злоякісної адамантиноми з доброякісним захворюванням кісток, яке виявляють переважно в дитячому віці – остеофіброзною дисплазією.

Адамантинома – це рідкісна високодиференційована злоякісна пухлина, що зустрічається менш ніж в 0,1-0,5 % випадків серед усіх пухлин кісток. Гістологічно ця пухлина характеризується варіабельною морфологічною структурою та найчастіше містить скупчення епітеліальних клітин, що оточені світлими веретеноподібними клітинами. В класичному виді пухлина має два основних тканинних компоненти — епітеліальний і кістково-фіброзний. Їх співвідношення є дуже варіабельним. Нині виділяють такі варіанти морфологічної структури адамантиноми: базалоїдний, тубулярний, веретеноклітинний, сквамоїдний і подібний до кістково-фіброзно-диспластичного. За ВООЗ класифікацією пухлин кісток 2013 року, адамантинома (код морфології пухлини 9261/3) належить до групи «Різноманитні пухлини».

Переважно адамантинома уражає чоловіків другої та третьої декади життя — 75 % від усіх випадків виявлення пухлини. Часто травма або патологічний перелом ураженої кістки є першою ознакою захворювання. Характерним є тривалий період захворювання без больового синдрому.

Найчастіша локалізація пухлини – дистальний метаепіфіз великогомілкової кістки з переважним ураженням переднього коркового шару та передньої половини кістки. Часто визначають мультифокальне ураження однієї кістки (skip-lesions), а також первинне ураження великогомілкової кістки та прилеглої малогомілкової. У літературі зустрічаються поодинокі повідомлення про локалізацію адамантиноми в інших кістках – плечовій, ліктьовій. Пухлина характеризується повільним ростом – від кількох місяців до років, може рецидивувати та метастазувати (переважно в легені).

У рентгенологічній картині зазвичай спостерігають літичну деструкцію переважно передньої поверхні великогомілкової кістки з експансивним ростом та ексцентричним розташуванням, із залученням до патологічного процесу кістковомозкового каналу. Ділянки остеолізису перемежовуються з осередками остеосклерозу. Адамантинома може поширюватися до 13–15 см по довжині кістки. Не рідко адамантинома має такий рентгенологічний симптом, як ураження типу «поїдене моллю».

Рецидиви та метастази цієї пухлини можуть виникати навіть через 7 років після діагностування. Є повідомлення про метастазування через 27 років після лікування.

Основним та єдиним методом лікування адамантиноми є хірургічний. Довготривалі спостереження за цими хворими показали, що лише радикальне видалення пухлини (сегментарні резекції) дає змогу отримати тривалий безрецидивний період.

Враховуючи рідкість і складність діагностики зазначеного захворювання, представляємо клінічний випадок адамантиноми нижньої третини лівої великогомілкової кістки T2N0M0 II стадії, II клінічної групи.

Переглянути клінічний віпадок, який трапився в клініці інституту ДУ «Інститут патології хребта та суглобів імені професора М. І. Ситенка НАМН України» можна на сайті: http://pat.zsmu.edu.ua/article/view/177202/178454

Tagged in: